特發性心肌炎病理學觀察試析論文

導語：特發性心肌炎病理學觀察試析論文一文來源于網友上傳，不代表本站觀點，若需要原創文章可咨詢客服老師，歡迎參考。

【關鍵詞】心肌炎臨床病理學觀察

特發性心肌炎（Idiopathicmyocarditis）是一種少見的心臟疾病，至今原因未明，常突發心力衰竭而死亡［1］。現收集臺州市因醫療事件爭議解剖的2例特發性心肌炎病例，并結合文獻探討其臨床及病理學特征。報道如下。

1臨床資料

病例1：女；28歲。發熱、頭痛、咽痛，上腹部不適伴厭食3d，于2004年10月24日入院。患者否認有風濕病史。體檢：體溫38.8℃，脈搏110次/min。咽部扁桃體II°腫大；心臟叩診心界稍擴大，并可在心前區聽到低鈍的收縮期雜音；上腹輕壓痛，無反跳痛及肌緊張。實驗室檢查見白細胞9.1×109/L，中性粒細胞68%。心電圖：竇性心動過速，II°房室傳導阻滯。心臟超聲心動圖提示心腔擴大。臨床診斷上呼吸道感染。入院后第1天予抗生素及輸液治療，在輸液后5min突然心跳停止，經心肺復蘇搶救2h無效死亡。大體檢查：心外膜光滑，透過心外膜可見心肌布滿大小不等的灰白色斑片狀病灶。心臟重580g，沿血行徑路剪開，見左、右心腔擴大，心腔及大血管內見大量血凝塊，左、右心耳見3枚附壁血栓形成，大小為0.3～0.6cm。心室肌壁肥厚，左、右室壁分別為1.3cm及1.0cm。左心室切面見有大小不等的斑片狀灰黃色病灶。右心房壁厚0.2cm，左心房壁厚0.4cm，其間也散在灰黃色的結節狀病灶。各瓣膜周徑基本正常，未見贅生物。分別在左室前壁、后壁、側壁、乳頭肌、室中隔、右室6個部位取材，石蠟切片，HE染色。鏡檢：心肌細胞排列規則，結構清楚，未見明顯的變性和壞死。心肌間質水腫，纖維間隙擴大，纖維母細胞和小血管增生。病灶區（大體上灰黃色病灶）心肌間質內有大量嗜酸性粒細胞和淋巴細胞浸潤，間以少量單核細胞和中性粒細胞，浸潤細胞尤以小血管和近心內膜處為甚。心外膜完整，未見上述細胞浸潤。冠狀動脈無粥樣硬化。

病例2：女；35歲。心窩部疼痛3d于2005年10月25日入院。體檢：心臟叩診心界稍擴大，心前區可聞及收縮期雜音。血檢查：白細胞8.9×109/L，尿潛血（+）。超聲心動圖檢查：心臟擴大。經胃鏡檢查后發現胃輕度炎癥，擬診為慢性胃炎，予口服胃藥及補液處理，第2天患者出現心窩部極度疼痛，送醫院后經對癥處理疼痛癥狀無明顯改善。2h后心臟停搏，心臟體外起搏無效死亡。尸檢結果：心臟明顯大于患者右拳，重600g，質軟。沿心臟血行徑路剪開見心腔擴大，左、右心室壁分別為1.3cm及1.0cm，左右心房壁分別為0.4cm及0.2cm。心肌切面失去正常光澤，呈灰褐色，病灶呈不規則斑點狀或巢束狀。取材規范同例1。鏡檢：心肌細胞稍肥大，橫紋清楚，未見明顯變性壞死，間質擴大、水腫，并有大量嗜酸性粒細胞、淋巴細胞及少量的單核細胞、中性粒細胞浸潤。特別是在部分心肌間隙內可見局灶性的肉芽腫結節。肉芽腫中央為紅染的壞死物，周邊可見朗漢樣巨細胞及少量纖維組織、類上皮細胞。冠狀動脈無粥樣硬化。

2討論

特發性心肌炎又稱Feidler心肌炎或孤立性心肌炎(IsolatedMyocarditis)，亦稱特發性巨細胞性心肌炎（IdiopathicGiant-cellMyocarditis），是一種少見的原因不明的心肌疾病。迄今為止國際上僅100例報道［2］，國內查1990年以來的文獻，報道不足20例［3］。本病首先由Feidlar于1899年提出，直至1902年Scott等進一步描述了該心肌炎的特征，方引起醫學家們的廣泛關注［4］。它是一種病變局限于心肌的急性間質性心肌炎。常由于急性心臟擴張，發生突然的心力衰竭致死。

特發性心肌炎臨床上多見于20～50歲的青壯年，男女發病率相似。Forster及Stoloff等發現兒童亦有類似的心肌炎，且多見于＜3歲的兒童［2，3］，最小年齡僅6周［4］。發病前常有發熱、全身倦怠等感冒癥狀，有的則表現為惡心、嘔吐等胃腸道不適癥狀。繼而出現心悸、胸痛、呼吸困難，甚者可出現阿-斯綜合征。體格檢查可發現心外界擴大，心前區可聞見收縮期雜音。心電圖檢查提示心率快，或房室傳導阻滯，提示心肌病變。超聲心動圖可見心腔擴大。由于本病較罕見，故入院時常誤診為上呼吸道感染而予抗炎、輸液等治療，在治療過程中，迅速出現心衰而死亡。

本病的病理學特點主要表現是心臟擴大，重量可達600g左右。心肌壁增厚達2～3cm，眼觀心肌壁可見灰白色不規則斑塊狀病灶廣泛分布于心肌壁，致心肌質軟，失去正常光澤。組織學上特發性心肌炎可分為2型［5］：⑴彌漫性間質性心肌炎（diffuseinterstitialmyocarditis）：鏡下特點為心外膜完整，心肌細胞排列規則，橫紋清楚，未見心肌細胞變性和壞死。心肌纖維間隙擴大，間質中彌漫性大量嗜酸性粒細胞、淋巴細胞及數量不等的單核細胞或中性粒細胞浸潤。在內膜下及近內膜處的心肌間質內更為明顯。本組例1完全符合彌漫性間質性心肌炎的標準。⑵以肉芽腫為特征的特發性巨細胞性心肌炎（idiopathicgiantcellmyocarditis），其特點是除上述彌漫性炎癥細胞浸潤外，在心肌內可見局灶性的壞死及肉芽腫形成。病灶中心部可見紅染無結構的壞死物，周邊有纖維母細胞、淋巴細胞、漿細胞、單核細胞和嗜酸性粒細胞浸潤，形成肉芽腫并混雜有許多多核巨細胞。巨細胞的形態、大小各異，可為異物型或Langhans型多核巨細胞。本組例2屬于此型。

在臨床上，由于該病起病急，多以感冒的癥狀為主要表現，常難以確診，至出現急性心力衰竭，為時已晚，根據本組2例的臨床表現，除發熱等感冒癥狀外，均有心界擴大及心前區收縮期雜音的體征，故當感冒伴相關的心臟檢查異常時，應考慮到本病的可能。近年來，Shields等提出可采用心肌活檢的手段診斷本病，從而可及時采取免疫抑制藥物控制疾病的發展［6］。

在病理上確診特發性心肌炎時，必須掌握2個標準，即：⑴不存在其它部位引起心肌病變的原發性疾病。⑵病變只局限于心肌，而心外膜及心內膜均無炎癥病變。常需鑒別的心肌病變有：⑴冠心病心肌梗死：多發于成年人，臨床上患者常有冠心病病史。大體及鏡下檢查有冠狀動脈粥樣硬化的改變，心肌病變的本質是缺血性梗死，炎癥反應乃繼發性改變，故病變以心臟變性壞死為主，早期可有中性粒細胞等反應，后期梗死灶機化、瘢痕形成。有時，同一心臟內可見新舊不一的梗死灶，伴纖維化，心肌間質中的小動脈并常呈硬化性改變。⑵細菌性心肌炎：以心肌間質內彌漫性化膿性炎癥為特征，可伴有小膿腫形成。⑶風濕性心肌炎：風濕性全心炎病變主要侵犯二尖瓣、主動脈瓣，心肌病變主要表現為間質小血管周圍及內膜下的風濕結節形成，其中阿少夫細胞為單個大核細胞與特發性心肌炎的巨細胞不同，故兩者在形態上鑒別并不困難。⑷心肌結節病：是以肉芽腫形成為主要特征的心肌疾病，同時有皮膚及淋巴結等結節病，結節病的肉芽腫主要由上皮樣細胞構成，中央較少壞死，即使出現壞死也是纖維素樣壞死而非干酪樣壞死，亦無彌漫性炎細胞浸潤現象。除嚴重的病例外，通常心臟無擴大，心肌壁無增厚。⑸病毒性心肌炎：在諸多心肌疾病中，病毒性心肌炎與特發性心肌炎（彌漫型）的鑒別較為困難。兩者均好發于年輕人，均可出現發熱等不適癥狀。形態學上又都是表現為心肌間質的彌漫性炎癥改變，但不同的是病毒性心肌炎的炎癥細胞以淋巴細胞為主，而特發性心肌炎除淋巴細胞外，常可見多量嗜酸性粒細胞浸潤。此外，病毒性心肌炎的病變多同時累及心內、外膜及心肌，而特發性心肌炎通常不侵犯心內、外膜。

關于特發性心肌炎的病因至今未明，目前多數學者認為本病可能是免疫異常所致的同一類型的心肌間質反應［6］。有學者則發現約19%的特發性心肌炎患者伴有橋本甲狀腺腫、慢性潰瘍性結腸炎、風濕性關節炎及惡性貧血等自身免疫性疾病［7］，且動物實驗也證實本病可因自身免疫異常所致。近年來已有不少報道采用免疫抑制治療可有效地抑制疾病惡化，對于病情已控制的患者，也可采用心臟移植手術，并取得良好的效果［8］。

【參考文獻】

1LeslieT，CooperJr,MD,etal.Idiopathicgiant-cellmyocarditis-Naturalhistoryandtreatment.NEnglJMed，1997,336:1860～1866.

2石恩林.心肌炎引發猝死的法醫學檢驗15例分析.中國醫學理論與實踐,2005,15(12):1821.

3賴光明,黃真橋.孤立性心肌炎猝死2例尸檢報告.內江科技,2006,27(8):132.

4SaltykowS.Uberdiffusemyokarditis.ArchPatholLabMedAnat，1905，182:1.

5MasonJW,O`ConnellJB,HerskowitzA,etal.Aclinicaltrialofimmunosuppressivetherapyformyocarditis.NEnglJMed，1995，333:269～275.

6RenH,PostonRSJr,HrubanRH,etal.Longsurvivalwithgiantcellmyocarditis.ModPathol，1993，6:402～407.

7DesjardinsV,PelletierG,LenugTK,etal.Successfultreatmentofsevereheartfailurecausedbyidiopathicgiantcellmyocarditis.CanJCardiol,1992,8:788～792.

8BrigantiE,EsmoreDS,FedermanJ,etal.Successfulhearttransplantationinapatientwithhistopathologicallyprovengiantcellmyocarditis.JHeartLungTransplant，1993，12:880～881.