小議肝豆狀核變性的醫治

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關鍵詞：肝豆狀核變性分型證治中醫治療

肝豆狀核變性屬銅代謝障礙性疾病，是游離銅在體內各臟器大量沉積所致。其中以大腦豆狀核、肝臟、角膜等受影響較大。臨床主要表現為神經精神癥狀及肝臟癥狀，其次為骨關節及腎臟損害癥狀。

本病的診斷標準有：家族遺傳史、錐體外系癥狀及肝臟癥狀、裂隙燈證實角膜有K-F環、血清銅藍蛋白<200mg/L、尿銅>1.6μmol/24h、肝銅>250μg/g。

筆者體會，在以上診斷標準中“家族遺傳史”并不常見，而肝銅也不可能作為常規檢查項目，尿銅的參考價值也值得商榷，所以，診斷的依據主要是第2、4條，如果再有角膜K-F環（+）那就更為確切了。

現代醫學把本病分為腦型、腦-內臟混合型、脊髓型或腦脊髓型等，而筆者從中醫臨床的角度將其分為腦型、肝型、腦肝腎混合型進行辨證治療，似乎更為實用。其實大多數患者均同時伴有腦及內臟損害，只是側重點不同罷了。

茲將筆者常用的幾套治法簡述如下，尚祈同道不吝指正。

一、腦型：主要癥狀：快速節律性震顫及意向性震顫（運動時加重）;語言障礙與吞咽困難;肌張力增高、動作遲緩、表情淡漠、步行障礙等。兒童起病較急者可發生智力減退、性格改變、自制力減退、情緒不穩、易激動等；重癥可出現抑郁、狂躁、幻覺、妄想、暴力傾向等。

常見誘發因素有驚嚇、郁怒、藥物損害、極度疲勞、腦外傷等等。

本型治則：堅膽養心、祛風排銅。堅膽養心者，扶其正也，即提升銅籃膽白；祛風排銅者，驅其邪也，即排除臟器堆積的銅元素。

該型常用的針對性中藥制劑有:肝豆去風合劑、堅膽排銅飲、益心健步合劑等。

典型病例：趙X，男，39歲，內蒙古赤峰人，患肝豆22年。初為手顫抖、言語含混、吞咽困難、行步不穩，后屢用青霉胺和二巰基丁二鈉等，近年來雙上肢肌張力增強，屈而難伸，說話益發不清，飲食常打嗆，于07年初在兩位親戚的陪同下來診。呈消瘦貌，時流涎，心悸乏力，自言該病起于驚嚇，并時有驚懼感，寐差。脈細弦，舌淡苔薄白、有不規則裂紋。銅籃蛋白小于20（220-580）。辨證屬心膽兩虛、肝風內動，予肝豆去風合劑、堅膽排銅飲，并穿插配合歸脾丸、杞菊地黃丸。

治療3個月，上肢肌張力有所降低，體力增，睡眠好轉，言語較前易懂，銅籃蛋白100。效不更方，繼服3個月，銅籃蛋白升至230，后又據證改服益心健步合劑，并配合芍藥甘草湯、柴胡加龍骨牡蠣湯等，共治療11個月，諸癥消失，此后未再服藥。08年6月查銅籃蛋白為310。

二、肝型：該型肝豆狀核變性可出現急性肝功能衰竭、嗜睡、惡心嘔吐、腹部膨脹及高度黃疸。而較為常見的表現為慢性肝病或肝硬化、肝腹水、巨大脾、脾亢、血小板減少、白細胞減少、貧血，甚或全身凹陷性水腫等。同時也可伴有輕度錐體外系癥狀。當然了，同時也具有血清銅藍蛋白降低、角膜K-F環（+）等共有特征。

本型治則：益肝實脾、寧血祛濕、和營消風。“益肝實脾”是切斷疾病的傳變之道，經云：“見肝之病，知肝傳脾，當先實脾”即此意也。“寧血祛濕、和營消風”則是對肝腹水、脾大、血小板減少、出血而言，拙作《原發性血小板減少性紫癜的中醫治療》對此曾有所闡述。

該型常用的針對性中藥有:益肝息風合劑、填髓補肝排銅飲、寧血消風合劑、實脾飲等。

典型病例：王X蓮，女，16歲，洛陽洛龍區人，07年初來診。7年前出現輕度手抖、繼之腹大，B超提示肝硬化、腹水、脾大，銅藍蛋白0.01（0.2-0.56）,診為肝豆，用青霉胺一年后手抖消失，但腹大益甚，全血細胞減少（WBC1.3、PLT2.1），體倦，納食后上腹撐脹，下肢凹陷性水腫，脈沉而有滑象，皮膚時癢，夜間重。辨證屬肝經瘀滯、濕濁內蘊、營衛失和，予實脾飲合寧血消風合劑，間配服填髓補肝排銅飲，半年后腹水、脾大消減大半，飲食體力均好轉，銅藍蛋白升至0.12，WBC3.1、PLT47。依此方案化裁，共用藥13個月，諸癥盡消，銅藍蛋白升至0.31，唯脾臟稍大（脾門厚41mm）,遂停藥，迄今年余，身體健康。

三、肝腦腎混合型：該型肝豆具備肝型、腦型的特征，并具有腎損害的相應表現，尤其常見腎萎縮。尿蛋白、尿潛血也可出現。還有部分患者伴發腎結石。

本型治則：堅膽養心、益肝實脾、補腎化濁、祛風排銅。

該型多聯合用藥，常用堅膽排銅飲、益肝息風合劑、益腎湯、寧血消風合劑、內分泌合劑等，伴腎結石者，配補腎化石合劑。

典型病例：周X，男，21歲，江蘇連云港人，08年9月來診。患肝豆3年，肢顫頭搖、流涎語騫、膽怯心悸、肝硬化、中度腹水、脾大、雙腎萎縮并伴左腎結石（11*7mm），銅藍蛋白小于8.3（20-60），脈微弱，舌淡體胖苔不顯。正氣大虛，濕毒稽留，予堅膽排銅飲、內分泌合劑、補腎化石合劑等交替服用，囑其家人要善待患者，切勿使其受到精神刺激。6個月，證大減，銅藍蛋白升至80，腎結石縮小為8*3mm，現仍在治療中。

肝豆狀核變性屬虛實夾雜癥。虛在肝、脾、心，實在風、濕、銅。只要辨證精確，補虛瀉實各行其道，調攝得當，療程充足，是完全可以根治的。需要強調的是“調攝”二字，節飲食、適寒溫固然重要，而尤為重要的是調節情緒，舒心、制怒是治療和鞏固療效的一大要素。再就是療程問題，重癥者一般要堅持治療一年以上，甚至更長。有的患者在銅藍蛋白上升到正常值后即馬上停藥，這是不科學的，因為這樣做很容易造成病情反復，一般需鞏固三個月以上較為保險。