外陰血管肌纖維母細胞瘤論文

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摘要：婦科血管肌纖維母細胞瘤

我院婦產科于1997～1998年收治3例外陰的軟組織腫瘤，其中2例行術中冷凍切片檢查，手術切除標本常規4%甲醛固定，石蠟包埋，3μm連續切片，除HE染色外，又進行了數種抗體的免疫組化染色(LSAB法)。其中1例取少量新鮮瘤組織迅速放入2.5%緩沖戊二醛中固定，送透射電鏡檢查，3例均取得隨訪結果。3例女性外陰血管肌纖維母細胞瘤的主要臨床特征如表1。

病理檢查摘要：其中2例行冷凍切片檢查，3例行免疫組織化學染色，1例取少量新鮮瘤組織行透射電鏡檢查。腫物表面光滑，有一層菲薄的纖維性包膜。腫物剖面粉紅，隱約可見微細血管，質地韌。鏡下觀察摘要：呈疏松網狀或不規則裂隙狀，細胞成分較稀少，難以作出明確診斷，故首例冷凍報告為“軟組織腫瘤，傾向良性”。石蠟切片光鏡觀察，腫瘤主要由兩種成分組成。一種是小到中等大小的薄壁血管散布于腫瘤之中，血管腔擴張，內含血液。另一種為血管四周散在分布的短梭形、類圓形或不規則形間質細胞。間質細胞有的圍繞血管密集排列，有些則疏松散布于血管之間，細胞核大小較一致、無明顯異型性，未見核分裂象，胞質粉染豐富，有些區域胞質界限不清（圖1），基質有不同程度水腫。免疫組織化學檢查，腫瘤內短梭形或卵圓形間質細胞均表達波形蛋白，部分細胞可表達平滑肌肌動蛋白和肌特異性肌動蛋白，但較弱，而腫瘤內小血管壁卻呈強陽性表達。3例腫瘤內間質細胞均未表達結蛋白和S-100蛋白。電鏡見間質細胞核膜較薄，核有不規則凹陷，染色質均勻分布，偶可見小核仁。胞質中散在粗面內質網、線粒體以及少量成束的肌微絲，細胞外基質中散在膠原纖維，提示向肌纖維母細胞分化，且為良性腫瘤細胞（圖2）。

病理診斷摘要：3例均診斷為外陰血管肌纖維母細胞瘤

術后隨訪6～18個月，均無復發。

討論摘要：女性外陰軟組織腫瘤少見，而血管肌纖維母細胞瘤（angiomyofibroblastoma,aMF）則更為少見。1992年，Fletch-er等［1］首次報道了這種發生于女性外陰的具有一定臨床病理學特征的軟組織腫瘤。此后，文獻已陸續報道約60余例。血管肌纖維母細胞瘤發病比較隱匿，經常是患者無意中發現外陰腫物，病程數月至數年，一般無疼痛。腫物大多位于大陰唇和外陰區，臨床常診斷為前庭大腺囊腫、外陰囊腫或外陰腫物，也偶見該腫瘤發生于男性腹股溝陰囊部的報道［2］。本病很少能在術前作出明確診斷，腫物局部切除可治愈，一般不復發。但最近有1例報道術后兩年復發，并出現粘液型惡性纖維組織細胞瘤成分，診斷為血管肌纖維肉瘤（angiomyofibrosarcoma）［3］。該腫瘤在大體、冷凍切片鏡檢及常規切片下均較有特征。腫物剖面為粉紅實性，無出血、壞死及囊性變，取材時有如切割橡皮或海綿。冷凍切片下，組織結構稀疏、其間散在少量短梭形或不規則形細胞，如不結合大體所見，和粘液瘤、脂肪源性腫瘤或神經鞘膜源性腫瘤較難鑒別。血管肌纖維母細胞瘤是發生在外陰的較為部位特異性軟組織腫瘤，實際工作中需要和另一種外陰特異性腫瘤“侵襲性血管粘液瘤”進行鑒別。侵襲性血管粘液瘤好發于生育期婦女外陰，腫物往往比血管肌纖維母細胞瘤大，一般直徑大于5cm，腫物和四周組織之間無明顯包膜，呈侵襲性生長方式，腫瘤的構成成分除可見散在的厚壁小血管外，間質主要為大量粘液樣物質，其中散在較多短梭形和星形細胞，異型性不明顯，臨床上較難完全切除干凈，約有30%病例在初次手術切除后2年內復發，但不發生轉移。

表13例女性外陰血管肌纖維母細胞瘤的臨床主要特征

病例年齡

(歲)

月經周期病程發生部位腫物最長徑

(cm)

臨床診斷手術方式隨訪時間

(月)

152閉經2年2個月大陰唇3.5囊腫腫物局切18

加擴大切除

253正常2個月大陰唇2腫物腫物局切17

345正常1年大陰唇4皮脂腺囊腫腫物局切6

參考文獻摘要：

［1］FletchercD,TsangWF,FisherC,etal.Angiomyofibroblastomaofthevulva.Abenignneoplasmdistinctfromaggressiveangiomyxoma.AmJSurgPathol1992,16摘要:373-382.

［2］LaskinWB,FetschJF,MostofiFK.Angiomyofibroblastomaliketumorofthemalegenitaltract摘要:analysisof11caseswithcomparisiontofemaleangiomyofibroblastomaandspindlecelllipoma.AmJSurgPathol,1998,22摘要:6-16.

［3］NielsenGP,YoungRH,DickersinGR,etal.Angiomyofibroblastomaofthevulvawithsarcomatoustransformation(angiomyofibrosarcoma).AmJSurgPathol1997,21摘要:1104-1108.