脫髓鞘腦病分析論文

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1臨床資料

例1，患者，女，28歲，公司會計。患者主因視力急劇減退，伴頭痛1周入院。1周前，晚餐食用麻辣火鍋，當時即感全身熱灼不適，第2天晨起后，自覺視環境發暗如陰天，視物不清，頭脹痛，行走時左腿力弱。5天后因視物模糊、視力急劇下降，擬診球后視神經炎住本院眼科。顱腦MRI檢查，雙側額葉、顳葉、頂葉均見散在不規則T1低信號，T2高信號，注射增強劑，顯示不同程度強化，視交叉可見異常強化信號（圖1a,b）。會診后轉住神經科。神經系統查體：雙眼眼前20cm處見指動，正常眼底，未見其他肯定陽性體征。腦脊液壓力正常，常規無特殊。生化檢查：蛋白53mg/dl,IgG32.5mg/dl（正常<0.5mg/dl）,IgA5.47mg/dl（正常<0.4mg/dl）,IgM1.91mg/dl（正常<0.1mg/dl）,電泳見寡克隆區帶，墨汁和抗酸染色、細菌培養、梅毒抗體、抗核抗體等無陽性發現，埃柯病毒、巨細胞病毒、麻疹病毒、風疹病毒、水痘帶狀皰疹和單純皰疹病毒抗體等均陰性。視覺誘發電位（VEP）雙側無波形，腦干電測聽（BSR）右側無反應，體干誘發電位（SSEP）正常。腦電圖（EEG）各導聯散在低到中波幅4~7c/s波，報告輕度異常。神經電生理學檢查未見肯定神經源性損害，運動誘發電位正常范圍。頸椎MRI未見異常。診斷考慮脫髓鞘腦病。大劑量甲基強的松龍沖擊治療6天后，改為口服強的松治療。1個月后復查視力恢復到0.2（左）和0.3（右）。住院第32天，VEP復查左側恢復正常，右側仍無反應。復查MRI腦內異常信號消失，住院第50天出院，視力恢復到0.7（左），0.6（右）。此后4年，患者拒絕食用麻辣火鍋，視力保持在出院時水平，但行熱水浴或進熱食物時，出現疲勞感，視物欠清等類似Uthoff現象。其他無特殊記載。

例2，患者，男，32歲，公司職員。主因口角流涎1個月，復發伴說話不清8天入院。入院1個月前，患者晚餐食用麻辣火鍋后，出現惡心、嘔吐并腹瀉1次。第2天口角流涎，咀嚼時，常咬右側口唇，書寫時字體歪斜，手顯笨拙，未曾治療，2周后緩解。入院前8天，飲啤酒后口角流涎復發，入院前7天，視物不清，入院前6天，講話語速快，難以停下來，入院前5天，說話不清，飲水嗆咳。住院神經系統查體：構音不清，口吃樣，勉強聽懂其說話內容。咽反射弱，軟腭上舉力弱。未見其他陽性體征。實驗室檢查：腦脊液常規、生化、免疫球蛋白正常范圍，免疫電泳未見寡克隆區帶，墨汁、抗酸染色無陽性結果。血清中無人類免疫缺陷病毒（HIV）抗體、可提取核抗原（ENA）抗體、中性粒細胞胞漿（ANCA）抗體、雙鏈DNA抗體、類風濕因子等，補體（C3、C4），C反應蛋白等正常范圍。VEP、BSR、SSEP無異常結果。顱腦MRI顯示皮質下白質多發點片狀異常信號影（圖2）。結合臨床診斷為脫髓鞘腦病，給予甲基強的松龍沖擊治療6天后，改為口服強的松口服，1個月后，癥狀緩解出院。4年后隨診，患者遺留輕度口吃樣言語，且不清。偶進微辣食物，飲啤酒，但病情無加重或復發。

圖1－圖2（略）

2討論

本文報告食用麻辣火鍋后發生脫髓鞘腦病2例。臨床特征包括：（1）2例患者均為急性發病，女性患者主要表現為視力障礙，男性患者主要表現為假性延髓麻痹；（2）女性患者腦脊液中IgG、IgM、IgA含量增加，電泳可見寡克隆區帶。男性患者無異常結果；（3）顱腦MRI顯示皮質下白質多發點、線、片狀T1、T2異常信號，靜脈注射Gd有增強效應；（4）女性患者視、聽誘發電位異常，而男性患者正常；（5）糖皮質激素治療顯效；（6）4年后隨診，癥狀、體征無復發，但部分殘留。

就時間而言，我們高度懷疑麻辣火鍋與脫髓鞘腦病之間存在因果關系，但究其機理不清。有關食物，特別是動物蛋白如牛肉、牛奶等制品與脫髓鞘病多發性硬化的關系早已被注意［2］。病史調查獲知，2例患者當餐未曾食用牛肉，第1例患者僅食用蔬菜類。病前2人均無神經系統疾病史，各自家族中也無多發性硬化及其他自身免疫性疾病患者。另外，從MRI異常信號的部位、形態來看，與一般多發性硬化也有明顯不同，后者多位于腦室旁白質區，若為較大斑塊其長軸多與腦室垂直。本文報告的2例，MRI異常信號位于皮質下白質，隨腦溝起伏而彎曲，呈線條狀（第1例患者），提示可能為弓狀纖維的髓鞘受累。4年后隨診雖遺留部分癥狀和體證，但無復發，除非首次發作或良性型，2例患者均不足以診斷多發性硬化。

近年，有關中草藥對人體的不良反應國內外已有不少報道［3，4］。因為草藥中含有多種免疫原性物質如糖蛋白、磷脂等，這些蛋白質能激活免疫系統，引發急性變態反應以及遲發性細胞免疫反應疾病，如皮膚損害，腎炎、肝炎以及血管炎等。Schwaz等［5］曾報道2例注射草藥制劑2周引起播散性腦脊髓炎患者。我們知道麻辣火鍋的配調料中，有不少類似或就是中草藥成分，所以，2例患者值得懷疑是否有可能患播散性腦脊髓炎。但是，對于Schwaz等報道的病例，Filly等認為是草藥制劑的毒性作用引起的腦白質病［1］。而本報告例1患者，病前1個月曾有感冒病史，本次發病雙側視神經同時受累及，腦脊液中免疫球蛋白合成增加，電泳見寡克隆曲帶，提示免疫機制參與發病，結合影像學檢查，比較符合病毒感染后播散性腦脊髓炎的診斷［6~8］。

有報道說，有的麻辣火鍋中，偷放違禁物質；另外，就餐者進食時，習慣伴用酒精飲料等。大量資料證實、乙醇都可引起腦白質病［1］。最近，Garcia-casado［9］等發表研究報告，證明在啤酒的組成成分中，含有大麥芽Z蛋白和脂質轉移蛋白1，可誘導機體產生IgE抗體，誘發過敏性皮疹。本文報告的2例患者，均是在食入麻辣火鍋極短時間內發病，且例2患者第二次復發發生在飲用少量啤酒后，故不能排除某些食品、調料的“毒性”和（或）超敏反應所為［1，9，10］，也可能是免疫和毒物兩者共同作用的結果，即某種甚至多種物質對髓鞘的直接毒性作用或抗原-抗體復合物的超敏反應最終導致脫髓鞘，雖然例1患者當餐并未飲酒。

與食用麻辣火鍋的人群相比，雖不排除其他病例，但發病者畢竟是極少數。本文報告2例患者的臨床表現，如CSF結果、MRI改變和誘發電位等檢查并不一致，提示遺傳背景下的個體素質（如過敏體質）差異在發病過程中也有一定作用。但2例患者病前均無食物、藥物等過敏史，例2患者在以后接觸啤酒時，也未再發生類似現象。

在國內，因為食用火鍋非常普遍，有關麻辣火鍋與健康的關系已見于新聞報紙，故該問題的提出具有一定的臨床意義，應該引起人們的重視。

【參考文獻】

1FillyCM,KleinsChmidt-DeMastersBK.Toxicleukoencephalopathy.NewJEnglMed,2001,345:425-432.

2GranierE.Exogeneousfactorsintheaetiologyofmultiplesclerosis.JNeurovirol,2000,6（Suppl2）:141-146.

3黎磊石.由木通腎毒性研究帶來的思考.腎臟病與透析腎移植雜志，1999，8（1）：1-2.

4ErnstE.Harmlessherbs?Reviewoftheliterature.AmJMed,1998,104:170-178.

5SchwarzS,SchwabS,BonmannE,etal.Acutedisseminatedencephalomyelitisafterparentaltherapywithherbalextracts:areportoftwocases.JNeurolNeurosurgPsychiatry,2000,69:516-518.

6KesselringJ,MillerDH,RobbSA,etal.Acutedisseminatedencephalomyelitis.Brain,1990,113:291-302.

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8HickmanSJ,DaltonCM,MillerDH,etal.Managementofacuteopticneuritis.Lancet,2002,360:1953-1962.

9Garcia-casadoG,CrespoJF,RodriguesJ,etal.IsolationandcharacterizationofbarleylipidtransferproteinandproteinZasbeerallergens.JAllergyClinImmunol,2001,108:647-649.

10SichererSH.Foodallergy.Lancet,2002,360:701-710

【關鍵詞】脫髓鞘腦病

【摘要】目的報告2例食用麻辣火鍋后發生的脫髓鞘腦病，并探討其可能發病機制。方法記錄、分析2例患者的臨床表現，實驗室輔助檢查資料及治療經過。結果2例患者均為急性發病，主要表現為中樞神經系統受累癥狀、體征；在大腦皮質下白質，顱腦核磁共振成像（MRI）T1和T2加權像顯示多發點、片狀異常信號影，馬根維顯（Gd-DTPA）靜注T1顯示增強效應；皮質類固醇激素治療顯效；4年后隨診無復發。結論食用麻辣火鍋后發生的脫髓鞘腦病可能與激活自身免疫反應或某些物質對髓鞘的毒性作用有關。

【關鍵詞】麻辣火鍋；脫髓鞘腦病